3讨论

炎性肌纤维母细胞瘤又称纤维黄素肉芽肿、浆细胞肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤等,名称混乱。最早被发现于肺部,当时被认为是修复炎症后的病变,而非真性肿瘤。1990年,Pettinato等首次通过病理学研究提出炎性肌纤维母细胞瘤的说法。随着免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学的进展,人们发现这些炎性假瘤的病例混入含纤维母细胞/肌纤维母细胞的肿瘤,直至2002年WHO将其定义为真性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜,其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统№J。肾脏炎性肌纤维母细胞瘤较少见,好发于儿童和青少年,在成年人中以男性多见。约70%的患者就诊时无症状,实验室检查无明显异常。

少数病例由肿块本身及压迫周围脏器引起疼痛及发热、倦怠、盗汗、体重减轻等全身症状。实验室检查有镜下血尿、贫血、红细胞沉降率加快等非特异性表现。本文4例患者均为男性,其中3例就诊时无明显症状,仅因查体发现,1例因发热就诊,与文献中所述相符。成人肾脏炎性肌纤维母细胞瘤CT主要表现为软组织肿块,类圆形或圆形,体积一般较大,边缘不清楚。肿块以软组织为主,少数可发生坏死和钙化。

cT平扫大部分呈密度均匀的等密度或低密度占位,少数可发生钙化,表现为斑点状钙化。增强扫描时,实性部分呈中等均匀强化,延迟扫描强化更均匀、持久,这与其病理成分有关。炎性肌纤维母细胞瘤主要是增生肌纤维母细胞、炎性细胞、毛细血管构成的肉芽组织,内含丰富的毛细血管,造影剂在瘤体内廓清慢。本文中,4例患者在CT检查中,均呈现平扫期低密度,动脉期延迟强化的表现.

【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;文献复习;肾脏;间叶性肿瘤;成人;世界卫生组织;泌尿系统;软组织肿瘤