[摘要]目的评价他克莫司治疗激素依赖性重症肌无力(MG)的疗效。方法观察激素依赖性全身型MG患者74例,34例接受他克莫司治疗(2~6mg/d),40例接受硫唑嘌呤治疗(150mg/d),比较两组治疗前及治疗后1、3、6、12个月时MG严重程度评分,同时记录他克莫司治疗组服用激素的剂量及不良反应。结果与治疗前(18.2±9.1)相比,接受他克莫司治疗后1、3、6、12个月MG临床相对评分(分别为13.4±6.5、10.7±4.6、8.7±3.7、5.3±2.1)显著降低,差异有统计学意义(P<0.01);而硫唑嘌呤组治疗6个月、12个月后较治疗前差异有统计学意义(P<0.05)。他克莫司治疗后1,3、6、12个月临床总有效率(临床相对评分≥25%)分别为65.3%、77.6%、81.2%及85.8%,显著高于硫唑嘌呤组(分别为12.3%、25.4%、56.7%及75.6%)。患者服用他克莫司后3、6、12个月激素减停率分别为8.8%、32.4%及70.6%,激素不良反应从94.1%下降为14.7%(P<0.01)。结论对于激素依赖性全身型MG患者,他克莫司疗效优于硫唑嘌呤,且可明显降低患者对激素的依赖。
       
       [关键词]重症肌无力;他克莫司;硫唑嘌呤;激素依赖;免疫抑制剂
       
       3讨论
       近年来由于重症监护治疗发展及免疫调节药物的应用,MG患者的转归明显改善。目前MG的治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素、免疫抑制剂及胸腺切除术,出现肌无力危象者采用人丙种免疫球蛋白、血浆置换等[3,8]。临床上MG的长期治疗手段主要为免疫抑制剂。硫唑嘌呤自1970年即作为免疫抑制剂用于MG的治疗,主要用于中到大剂量激素依赖的患者以减少激素用量。但回顾性研究发现,泼尼松合用硫唑嘌呤较单独应用泼尼松患者较少出现复发,并且泼尼松的用量可维持在较低水平,但这些作用在用药后6~12个月才出现[3-4]。本研究也提示硫唑嘌呤在使用6个月后才能有效改善MG临床评分,12个月后临床有效率为75.6%,在临床起效前患者服用激素量并未减少。