摘要:目的分析总结脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)相关性脑出血(CAA.Related hemorrhages,CAAHs)的临床特征、影像表现及预后。方法回顾住院的14例CAAHs,符合“很可能CAA”或“可能CAA”患者的临床及影像学资料,分析本病的临床特征、影像表现及影响预后的因素。结果本组患者的最主要临床表现为头痛(28%),其次是肢体麻木、力弱(20%)。CAAHs患者的出血位置多发于脑后部(很可能CAA枕叶57.1%,可能CAA顶叶36.4%)。脑出血破人脑室的比例为27.2%,出血量5—90ml,平均24ml,59.1%患者CT可见脑白质低密度改变。人院时格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)为13.0(7.0),出院时GCS评分为15.0(4.0),GCS评分出院比人院时明显增加(t=5.850,P=0.000)。1例患者行颅内血肿清除及去骨瓣减压术后死亡,死亡率为7%。出院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)为3.3±0.4。患者出院时mRS与人院GCS评分(P=O.040)及脑出血体积(P=0.018)显著相关。结论CAM-Is是老年脑出血患者较常见原因,多灶、复发性脑叶出血是影像学特点,CT上脑白质低密度改变很常见。患者预后可能与入院时GCS评分及脑出血体积有显著相关。
   
   关键词:脑淀粉样血管病;脑叶出血;影像;预后
   
   
   3讨论
   CAA是Aβ沉积在软脑膜及大脑皮质中一小动脉中膜及外膜所致。主要临床表现为反复脑叶出血及进行性痴呆。散发性CAA是导致老年脑叶出血患者的较常见原因,ApoE在散发性CAA的发病机制中起重要作用,其中ε2及ε4等位基因与AB沉积的严重程度以及CAA的发生相关,ε2可能增加CAAHs的患病风险。目前国际上通常把Boston标准作为CAA的诊断标准(见图1),Boston诊断标准共分为四个证据等级。第一级“明确”需要尸检病理学证据;第二级“病理学证实”需临床资料及病理学证据;第三级“很可能”需临床及影像学多发脑出血证据;第四级“可能”需要临床及影像学单发脑叶出血证据。Knudsen等将39例CAAHs患者临床和影像与病理比较以验证Boston标准。“很可能”的13例患者100%被病理诊断证实;“可能”的26例患者中16例(62%)被病理标本证实。Linn等用Boston标准诊断CAAHs的敏感性为89.5%,特异性为81.2%。因此应用Boston标准诊断“很可能CAA”及“可能CAA”具有较高的准确性。