[摘要]背景与目的:2004年WHO肾肿瘤分类中将多房性囊性肾癌(multilocularcysticrenaleellcarcinoma,MCRCC)新命名为一种独立的肾癌。由于其临床少见,因此对这一疾病的研究较少。本研究旨在探讨MCRCC的诊断及治疗,提高其诊治水平。方法:2004年一2009年共收治符合2004年WHO诊断标准的MCRCC患者5例,其中男性3例,女性2例,平均年龄52岁。以腰痛就诊l例,体格检查发现4例,初诊为肾囊肿,随访发现影像学改变而确诊。5例术前均行B超,cT检查。B超表现为分隔性囊性结构3例,囊实性占位1例,肾囊肿l例。CT平扫或强化后,5例可见囊壁式分隔不规则增厚,但无明显的肿块和结节。5例患者中行开放根治肾切除术3例,肾部分切除2例。结果:术后病理证实5例均为MCRCC,肿瘤直径3~8am,平均5.5cm。囊壁光滑,腔内含清亮的浆液性血性液体。镜下多数囊腔内衬单层或复层立方状透明细胞,细胞核小而圆,位于细胞中央,无明显核仁,细胞异型性小,核分裂象少,囊腔间隔由胶原纤维组成,部分间隔内可见灶状透明细胞,但未形成肉眼可见的结节。病理分级G。4例,G。1例。TNM分期均为T,NoM。期。5例随访12~24个月,平均20个月,均无病生存,未见复发性转移。结论:MCRCC是肾癌的一种少见类型,术前诊断主发依赖于影像学检查,与其他类型肾癌相比,恶性程度低,预后良好。
       [关键词]肾肿瘤;多房性囊性;诊断
       
       3讨论
       囊性肾癌(cyxticrenalcellcarcinoma,CRCC)是肾癌的一种特殊类型,分为4型:(1)单房囊性肾癌型;(2)多房囊性肾癌型;(3)肾癌囊性坏死型;(4)单纯性囊肿癌变型。各型生物学特性并不相同,其中MCRCC起源于远端肾单位…,进展缓慢,恶性程度低,预后良好;而坏死性囊变型是由于肿瘤生长过快,血液供应相对不足,导致缺血坏死,常提示预后不良。MCRCC临床相对少见,约占肾肿瘤l%一4%,男女发病比例为3:1,平均发病年龄低于囊性肾癌。根据2004年WHO成人肾肿瘤组织学分类中对MCRCC的定义,其主要病理诊断标准为,肉眼观察为多囊性有包膜的肿块,内有少量黄色实质成分,但无明显的卖陛结节和出血坏死,镜下可见囊壁和纤维组织构成的间隔覆盖单层或多层肿瘤上皮细胞,细胞类型以透明细胞为主,细胞分化良好,核分级低。新的诊断标准对MCRCC进行了更严格的定义,除了含有明显实性肿块或结节的多囊性肾脏占位,但对于肿块中囊性和实性成分所占比例并无明确界定,目前大多数学者主张每视野实性肿瘤细胞成分<25%作为诊断标准。Aubert等¨o从影像学及组织病理学上对MCRCC和囊性肾癌进行了划分。在影像学上MCRCC表现为缺乏明显实性成分的具有规则较薄囊性的多房性肿块,组织病理学上表现为囊腔间隔或囊壁内有低级别(一般为核分级1级)的透明细胞,不形成明显的癌结节,囊性肾癌明显有不规则的较厚囊壁,囊腔间隔或囊壁内有明显可见的癌结节,且癌细胞级别高于MCRCC。