【摘要】:胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞、位于前上纵隔的肿瘤,它的产生可导致胸腺免疫耐受缺失,从而导致多种自身免疫性疾病,包括重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮和副肿瘤性天疱疮等。近年来对其合并自身免疫性疾病的机制主要提出了不成熟T细胞学说、肿瘤-基因学说、细胞免疫和体液免疫联合机制学说。临床经验提示,胸腺瘤切除对改善部分患者自身免疫性疾病的症状有重要作用。

【关键词】:胸腺瘤;重症肌无力;系统性红斑狼疮

研究发现,30%的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病,二者可同时出现,也可在切除胸腺瘤之后出现[1-2]。这些自身免疫性疾病中,最常见的是重症肌无力(myastheniagravis,MG),其次为单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)、副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)、恶性贫血、低γ球蛋白血症、多发性关节炎、皮炎、多发性肌炎等。50%的胸腺瘤患者同时合并两种以上自身免疫性疾病[1-2]。本文主要对胸腺瘤相关性自身免疫性疾病的发生机制和自身免疫性疾病的临床特点进行综述。

1胸腺、胸腺瘤的免疫功能和自身免疫性疾病的发生机制胸腺是中央免疫器官,位于前上纵隔,在胚胎时期发育,在婴儿时期继续生长,青春期后逐渐萎缩,对人体终生的免疫功能都起着非常重要的作用。